ABSTRACT
INTRODUÇÃO: A fibrose cística é caracterizada por infecções crônicas nas vias respiratórias e alterações no trato digestório. É uma doença de herança autossômica recessiva e pode ser diagnosticada na infância através de programas como a triagem neonatal e, dessa forma, estabelecer tratamento precoce. OBJETIVO: Identificar a fisiopatologia das manifestações respiratórias causada pela fibrose cística, relacionando o tratamento com as principais drogas administradas. MÉTODOS: Trata-se de uma revisão da literatura, com ênfase nos últimos 12 anos, utilizando-se artigos científicos publicados em revistas indexadas nas bases de dados SciELO, Lilacs, PubMed e MedLine, nos idiomas português e inglês. Foram selecionados estudos clínicos randomizados, observacionais, experimentais, epidemiológicos, entre outros, com significância estatística de 5%. RESULTADOS: A divulgação de forma mais ampla da doença e seu tratamento está relacionada a locais onde hajam centros de referência. O estudo da fisiopatologia da enfermidade e as drogas habitualmente utilizadas nas manifestações respiratórias visa demonstrar quais medicamentos e posologias vem sendo habitualmente utilizado com eficácia , com isso , uma melhora do quadro clinico dos pacientes e qualidade de vida. CONCLUSÃO: É uma doença que acomete uma variedade de órgãos e que há uma variedade de fármacos disponíveis para o tratamento, acompanhamento e melhora na sobrevida dos fibrocísticos, principalmente quando são oferecidos a estes pacientes o acesso às políticas públicas de saúde como o diagnóstico precoce e a assistência para a aquisição de medicamentos especializados, disponíveis para os usuários de programas especializados e de alta complexidade do Sistema Único de Saúde.
INTRODUCTION: Cystic fibrosis is a disease characterized by chronic airway infections and changes in the digestive tract. It is an autosomal recessive disease and can be diagnosed in children through programs such as newborn screening and thus establish early treatment. OBJECTIVE: Identify the pathophysiology of respiratory disease caused by cystic fibrosis, correlating with the main treatment administered drugs. METHODS: This is a review of the literature with emphasis on the last 12 years, using scientific articles published in journals indexed in databases SciELO, Lilacs, PubMed and MedLine, in Portuguese and English. After the survey were selected randomized clinical trials, observational, experimental, epidemiological, among others, with statistical significance of 5%. RESULTS AND DISCUSSION: The dissemination more broadly the disease and its treatment is related to places where there are reference centers and several difficulties encountered in the treatment and monitoring. Thus, the study of the pathophysiology of the disease and drugs commonly used in respiratory symptoms aims to demonstrate current drugs, which has shown a proven and significant improvement in the clinical picture of patients and quality of life. CONCLUSION: Cystic Fibrosis is a disease that affects a variety of organs and that there are a variety of drugs available for treatment, monitoring and improvement in survival of CF patients, especially when these patients are offered access to public health policies as early diagnosis and assistance for the acquisition of specialized medicines available for users of specialized programs and high complexity of the Unified Health System